多囊肾是一种遗传性疾病,这一点是大家都知道的事情。但是你不知道的可能是多囊肾可以分为显性遗传和隐性遗传。现行遗传就是孩子会遗传发病,隐形遗传则表示孩子不会发病,但是具有这样的基因,会出现隔代遗传。本文将详细介绍一下有关多囊肾的知识。
多囊肝或多囊肾这种病是有一定遗传倾向的。也有可能隔代遗传。
成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病,预防存活期短。而成人多囊肾通常40岁前不出现症状,肝脏,脾脏,胰腺也可见到相同形态的多发囊肿。多囊肾体积比正常肾大,其表面满布大小不等的囊肿。除非有不常见的并发症,否则可采取保守及支持疗法。
(1)一般措施:患者需低蛋白饮食,并强制每天至少饮3000ml液体。体力劳动应量力而行,禁止剧烈的运动。当患者处于肾功能不全失代偿期时,按尿毒症治疗。此时,高血压应得到控制,并可行备注透析。
(2)手术:尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能。若发现有一大囊肿压迫了上段输尿管造成梗阻并使肾功能进一步受损,则可将其切除或抽吸其内囊液。当肾功能不全的程度危及患者生命时,应考虑行透析治疗或做肾移植。
(3)并发症的治疗:肾盂肾炎应得到严密治疗,以防肾功能进一步受损。囊肿感染时需行切开引流。当一侧肾脏的出血严重,十分凶险时,可做肾切除或肾动脉检塞,亦可做节段动脉栓塞。伴发的疾病(如肿瘤,梗阻性结石)都需要外科手术治疗。本病发生于儿童,预后极差,35~40岁后才表现出临床症状和体征的大部分患者,其预后要好得多。尽管相互间有较大差异,但这些患者通常在确诊后5~10年内死亡,除非行有效的透析治疗或肾脏移植。
通过本文介绍可以知道多囊肾是一种遗传性疾病,这种疾病可以分为显性遗传和隐性遗传,显性遗传就是孩子遗产多囊肾,隐性遗传遗传就是孩子不会发生多囊肾,但是却会具备多囊肾的基因,会遗传给下一代,下一代可能会发病,称之为隔代遗传。