原标题：41岁女人因无法行走入院，5年前呈现的口腔问题才是真实头绪？|风榜定案
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41岁女人因下肢感觉反常、无法行走入院，开端确诊格林-巴利综合征，血浆置换后症状显着缓解，但这个病例背面的本相却不止于此。
01
病例先睹为快！
患者为41岁女人，已婚，未育。
患者7天前呈现双膝关节以下感觉反常，6天前患者开端呈现双下肢无力并进行性加剧，需依托支撑物行走，这以后只能卧床。患者上肢无反常，无颅神经、消化系、泌尿系反常体现。
近5年来，患者呈现牙齿掉落。近1年来，患者有乏力，多关节痛（包括双肘关节、腕关节、指间关节和膝关节）、重复口腔溃疡、吞咽困难和口干的体现。
入院查体：心率增快，血压正常。脸色苍白，消瘦，掉发，口腔溃疡，部分牙齿缺失，多发龋齿，上颌全口义齿（见图1），无腮腺肿大、淋巴结肿大等。肌力下降（依据美国医学研讨委员会MRC肌力分级法鉴定），肩部、肘部和腕部肌力均为3级，髋部和膝部肌力2级，踝部肌力3级。四肢腱反射消失。双侧髂前上棘以下震动觉减退，双侧膝关节以下本体感觉减退。巴宾斯基征阴性。
图1 患者口腔相片
辅佐查看：
- 血常规： 血红蛋白 73g/L，白细胞计数0.7×10 9 /L。
- 神经传导检测提示脱髓鞘性多发神经根神经病。
- 骨髓穿刺示浆细胞10%。
- 直接Coombs实验：阴性。
- 抗 ANA 抗体 +++，呈斑驳型（入院时检测） 。 抗ENA抗体 谱 ( 包括抗 Ro 抗体 ) 阴性（患者行血浆置换2次后检测）。 血清IgG4水平：1.84g/L（正常规模0.03-2.0g/L）。
- 腮腺闪耀 扫描 提示双侧腮腺和颌 下 腺无吸取（见 图 2）。
- Schirmer实验：阳性。
- 唇 小 涎腺 活检示唾液腺中淋巴细胞和浆细胞滋润，病灶>2（ 见图3）。
图2腮腺闪耀扫描
图3 唇小涎腺安排病理学切片
患者入院后开始考虑格林-巴利综合征，承受了5次血浆置换后，肌力显着改进。可是，此患者为中年女人，过早呈现牙齿缺失、龋齿，且存在多个体系病变，考虑到枯燥综合征的或许，后续完善Schirmer实验，腮腺显像和唇小涎腺活检，终究确诊为原发性枯燥综合征（pSS） 。
依据2016年美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟（ACR/EULAR）作出的枯燥综合征的分类规范，患者小涎腺活检显现淋巴细胞滋润，病灶>2，Schirmer实验阳性，得分为4分。本病例患者有牙齿过早缺失、腮腺闪耀扫描无吸取、Schirmer实验阳性、唾液腺淋巴细胞滋润等特征性体现，均支撑枯燥综合征。
本例患者骨髓中浆细胞增多，唾液腺淋巴细胞滋润，需与多发性骨髓瘤和IgG4相关疾病辨别：患者没有高钙血症、肾功能衰竭或溶骨性病变体现，骨髓瘤相关查看如血清免疫固定、荧光原位杂交和游离轻链检测均为阴性，不支撑骨髓瘤；IgG4水平正常，不支撑IgG4相关疾病；患者达不到体系性红斑狼疮的分类规范，故暂不予考虑。
医治及随访状况：泼尼松1mg/kg口服改进血液体系危害；羟氯喹200mg/天口服改进肌肉关节症状，因呈现胃肠道副作用后停用。因患者白细胞严峻削减，其他免疫抑制剂暂不使用。口服氟康唑医治口腔念珠菌病，予以甲基纤维素滴眼液医治干眼症。
患者承受5次血浆置换后，下肢肌力康复至4级，可以在没有支撑的状况下行走。通过2个月的糖皮质激素医治后，患者血红蛋白升至129g/L，白细胞计数为2.32×109/L。后期随访时，患者四肢肌力正常，能独立做家务。
02
咱们能从这个病例里学到什么？
1.一切有口干症状的女人都应考虑扫除pSS确诊的或许，尤其是发作没有显着原因的牙齿缺失时，需求进一步完善pSS相关查看。
2.一切格林-巴利综合征样体现的患者应留意是不是真的存在pSS。
3.pSS的医治取决于初始症状和腺外体现。严峻和急性全身体现需求糖皮质激素医治，依据状况考虑是否联用免疫抑制剂。pSS的血液体系反常经糖皮质激素医治作用较好。
4.留意扫除其他本身免疫性疾病，警觉非霍奇金淋巴瘤，也是pSS医治办理的关键。
03
8个关键了解pSS！
1.pSS女人多见，男女比为1:9~1：20，发病年纪多在40~50岁。
2.pSS的首发体现多种多样，往往不具有特异性，简单延误确诊。pSS是一种以外分泌腺淋巴细胞滋润为特征的本身免疫性疾病，一般体现为口干和眼干。
3.约30%-40%的pSS患者有全身体现，这常为确诊供给榜首头绪。pSS患者除口眼枯燥外，患者还可呈现全身症状如乏力、发热等。约有2/3患者呈现体系危害，如皮肤部分血管炎、骨骼肌肉体现（关节痛）、肾危害、肺间质性病变、神经体系危害、血液体系危害等。
4.pSS累及神经体系的发作率约为5%，周围神经体系劳累多见，中枢或周围神经危害均与血管炎有关。一项92例pSS患者的行列研讨发现，只要4%的患者发作多发性神经根神经病。
5.欧洲的一项研讨发现牙齿掉落状况与唇腺活检的安排学分级有关，此研讨还发现均匀牙齿掉落时刻乃至早于口干症状呈现前9年。pSS牙齿掉落的机制如下：唾液腺发作本身免疫损坏导致唾液流量削减，从而导致口干。唾液中的IgA含量下降，导致抗菌活性下降，龋齿的易理性添加。虽然患者口腔卫生杰出，唾液的光滑和缓冲才能的损失也简单诱发龋齿。此外，这些状况也使患者更简单发作口腔真菌感染，尤其是念珠菌。
6.抗Ro抗体对pSS具有高度特异性，抗-Ro抗体在神经体系劳累者中较无神经体系劳累者稀有（40% vs 60%）。但是，此病例患者入院的第1天检测抗ANA抗体。但在患者承受2次血浆置换后才进行抗Ro抗体的检测，猜想抗Ro抗体阴性的原因也或许是血浆置换导致抗体滴度下降。
7.pSS患者中，重度贫血占4%，重度白细胞削减仅占0.2%。本例患者患有贫血和重度白细胞削减症，非常稀有。
8.pSS淋巴肿瘤的发作率约为健康人群的44倍，国内已有pSS患者呈现血管免疫母细胞性淋巴结病（伴巨球蛋白血症）、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报导。
参考文献：
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2.中华医学会风湿病学分会. 枯燥综合征确诊及医治攻略[J]. 中华风湿病学杂志, 14(11):766-768.
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本文首发：医学界风湿与肾病频道
本文作者：金迪 王玉伟
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